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肝脏疾病系列:暴发性肝炎样综合征
  

  暴发性肝炎样综合征

  疾病概述

  暴发性肝炎样(Fulminant Hepatitis Like)综合征,系指一组非病毒性肝炎而具有暴发性肝炎样表现的综合症。其中包括妊娠急性脂肪肝、四环素致中毒性肝炎及Reye综合征。但如能治愈,肝脏可完全恢复正常。此组病征表现有急性起病、重度恶心、呕吐及腹胀,出血倾向,意识障碍等症状。

  病因病理

  病理上肝脏呈急性黄色肝萎缩样表现。

  临床表现

  一、妊娠期急性脂肪肝

  患者多为20~30岁的初产妇,在妊娠晚期(36~40周)突发颜面浮肿、蛋白尿、高血压,继而上腹痛、恶心、呕吐、及出血倾向、黄疸进行性加深,意识障碍,血胆红素明显升高,尿胆红素阴性,血ALT不增高为其特征,并常有低血糖。病死率高达70%~80%.死亡原因可为急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃肠道出血。

  二、四环素中毒所致急性脂肪肝

  服用大量四环素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕妇为多。病理表现为弥漫性脂肪变性,肝细胞坏死及淤胆。临床表现有突然发热、黄疸、意识障碍。

  三、Reye综合征

  又称脑病脂肪肝综合征,系指病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝、肾等脏器脂肪沉积。临床表现为患儿先有感冒样先驱症状,2日~3周后,突然出现频繁呕吐伴剧烈头痛,随即出现肝功能受损和意识障碍等症候群。

  治疗

  首先应停用一切引起肝损伤药物,给予清淡多维生素饮食;维持水电解质酸碱平衡、抗休克等对症处理。降血氨调整氨基酸失衡;脑水肿者应用甘露醇降低颅压;必要时行透析或换血治疗。

 
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