肝-甲状腺综合征

　　概述

　　肝-甲状腺综合征（Hepato Thyroid Syndrome）是指同时患有慢性肝炎和慢性甲状腺炎，而且在病因上二者有一定联系的综合征。1960年MC Conkey等首先报道，本征不包括因患甲状疾病引起的肝内循环障碍或代谢异常及对各种病因刺激反应增强所引起的肝损害；也不包括由慢性肝病引起全身营养不良而影响了甲状腺的功能。

　　病因病理

　　本征的病因尚不明确。近年来有不少多发性内分泌腺免疫性疾病的报道，如Schimidt综合征即甲状腺和肾上腺同时发生免疫性疾病。因而，推测本综合征亦可能是由于免疫功能遭到破坏，同时产生了自身抗体（抗甲状腺抗体和抗肝抗体）对自身组织发生免疫反应，而引起两脏器同时发生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纤维化及淋巴细胞浸润；甲状腺呈弥漫性或局灶性甲状腺炎性改变。

　　临床表现

　　本征多见于40岁以上的女性，尤以更年期妇女为多见。甲状腺和肝脏疾病可或先或后，亦可同时发生。甲状腺弥漫性肿大，有小结节，多无压痛；肝脏病表现肝大、脾大、蜘蛛痣，甚至发生腹水，晚期有类似门脉高压的表现，但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致，而是与自身免疫和抗体有关。50%的患者可有发热，多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象及淋巴结肿大等自身免疫性表现。有时可出现一过性红斑狼疮样或硬皮病样表现，或伴溃疡性结肠炎等。

　　辅助检查

　　化验检查为血沉增快，血清γ球蛋白明显增高（多在25g/L以上），肝功能表现BSP潴留，胆红质轻度升高，转氨酶增高，碱性磷酸酶轻度升高，胆固醇降低。甲状腺功能基本正常，尿蛋白阳性，PSP减少，有轻度肾功能受损，白细胞减少，红细胞寿命轻度缩短。

　　诊断和鉴别

　　40岁以上女性有肝脏疾病和甲状腺肿大，而甲状腺功能正常者可诊断。应除外慢性肝炎和门脉性肝硬化。

　　治疗

　　本征的治疗主要是保肝治疗。可给肾上腺皮质激素6-MP阻止自身免疫反应。若有肝硬化及其合并症可参考肝硬化章；若有甲状腺功能低下可给甲状腺素治疗。