继发性胆汁性肝硬化

　　疾病概述

　　继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化（extrahepaticobstructive biliary cirrhosis）。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

　　病因病理

　　肝外胆管梗阻时，梗阻上端的胆道由下而上地逐渐扩大迂曲，胆汁淤积，胆管内压力不断增高，肝内小胆管扩大而破裂。由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血和坏死，纤维组织向胆管伸展，包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。肝脏肿大呈深绿色，表面呈不规则颗粒状，质地增加，并可见到扩大迂曲的胆管。脾肿大的程度较肝内梗阻为轻。

　　临床表现

　　本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

　　①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿；

　　②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现；

　　③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊；

　　④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

　　治疗和预后

　　本病有痊愈的可能性，但必须尽早找出肝外胆管梗阻的原因，如结石、肿瘤等，及时进行手术治疗，则预后良好。不能施行手术治疗的病例，则前述肝硬化的内科治疗方法，均可斟酌采用。